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青海省“高原玻璃人”人数已破百

2019年01月14日 10:49
来源:西宁晚报

  “高原玻璃人”又称作血友病,作为一种罕见病,血友病是凝血功能出现障碍的一种遗传性的出血性疾病,出血部位有关节、肌肉、内脏和颅脑等。多数患者由于关节反复出血而导致骨骼变形和肌肉萎缩,留下终身残疾,丧失生活自理能力和劳动能力,而内脏和颅脑出血则会危及生命。血友病无法根治,只有不断补充凝血因子才能像健全人一样学习、工作、生活。目前,我省“高原玻璃人”的人数已经破百,随着医学知识的普及和医疗条件的改善,更多“高原玻璃人”将被发现后接受长期治疗。

  许多“高原玻璃人”在农村被发现

  1月11日,记者来到了青海血友之家,这里的负责人张海平接受了记者采访。据张海平介绍,目前,青海血友之家登记在册的血友病患者已破百,患者以湟中、乐都两地居多。但据国内该领域专家预计,青海省血友病患者要达200多人,由于许多患者家住在偏远的农村,医疗条件落后,医学知识欠缺,所以这些血友病患者并没有登记在册。在已登记在册的患者中,16岁以下儿童患者38人,其中一半已残疾;年龄最大的患者69岁,年龄最小的患者才1岁。张海平介绍说:“随着近几年医疗条件的改善,医学知识的普及,许多人开始了解什么是高原玻璃人?高原玻璃人有哪些病症……从而引导许多血友病患者及时进行了检查,确诊了病情。但是,目前,针对此病的发现机制不够健全,还有许多血友病患者直到去世都不知道自己患的是什么病,这部分患者大都生活在农村,残疾之后常年卧床,没有及时得到救治,延误了病情。”

  罕见病有传男不传女的特点

  在登记在册的人员表中,记者发现,有许多患者都来自于同一家族,全为男性,或为兄弟,或为叔侄。

  据了解,血友病属于遗传病,有传男不传女的特点,但是,女性却是该致病基因的携带者,而目前,我省还没有条件做该致病基因携带测试,需要借助国内其他的医疗机构。张海平介绍说:“遗传的血友病主要有三个规律:一是当父亲有而母亲无此病时,儿子不会得病,女儿将携带血友病基因;二是携带血友病基因的母亲与健康父亲结合后,他们的儿子有50%的概率患病,女儿有50%的概率是携带者;三是当父亲患此病,母亲是携带者时,女儿会得病,但这种几率很小。因此,在一个家族中,血友病绝大多数都是遗传给男性后代的。不过,也有大约30%患者是由自身基因变异引起的。所以,一些有血友病患者的家族特别害怕生男孩。”

  30名血友病儿童患者获救助

  血友病患者解韬瀚今年仅9岁,得病后颅内出血,虽然经抢救保住了生命,但是右边身体瘫痪了。为了给孩子续命,解韬瀚的母亲一天要打三份工,每天五点钟起床,天黑透了才能回家休息,长年累月,天天如此。

  据省残联工作人员介绍:“青海省残联在2016年开始对我省30名血友病儿童患者进行每人每月一支凝血因子的救助,2018年又对我省30名血友病儿童患者每人每月增加一支凝血因子救助,但对我省血友病儿童患者来说是杯水车薪。由于我省还有近10名儿童患者还没有享受到省残联的这一惠民政策,加之血友病患者每月至少需要注射8支凝血因子,才能保持不出血、不残疾,健康地生活和成长,而一支凝血因子的费用在1120—400元之间,进口药品更昂贵一些,所以,血友病患者家庭因此致贫率或返贫率很高。”(作者:王琼)

编辑:张海雯